Рубрика “Болезнь Бехтерева”

Категория: Болезнь Бехтерева

Родительская категория:

Причины Болезни Бехтерева – анкилозирующего и сернегативного спондилоартрита

Болезнь Бехтерева относится к хроническим системным заболеваниям, при котором отмечается пролиферация костной ткани и анкилозы суставов и позвоночника.

фото 1Точных причин болезни установить еще не удалось, как и четких патогенетических механизмов.

Несмотря на это, благодаря достижениям медицины и фармакологии, пациенты с таким заболеванием могут вести нормальный образ жизни при условии выполнения всех лечебных и профилактических мер.

Чем она опасна, передается ли по наследству детям, какую группу инвалидности дают и как получить ее? Ответы на все вопросы написаны ниже.

Анкилозирующий спондилоартрит, что это такое

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) – хроническое аутоиммунное системное заболевание позвоночника с возможным одновременным поражением энтезов, периферических суставов и паравертебральных мягких тканей.

Заболеванию больше подвержены лица мужского пола, преимущественно от 15 до 30 лет. Женщины страдают анкилозирующим спондилоартритом до 9 раз реже. Кроме того, у пациентов женского пола клиника зачастую протекает атипично. Но, согласно новым данным, за последние годы зафиксирован рост заболеваемости у женщин. В настоящее время соотношение мужчины/женщины составляет 2:1, а среди диагностики ранних форм – 1:1.

Интересно! У жителей экваториальных зон болезнь Бехтерева практически не встречается, а у жителей Аляски – около 2% случав на все население. В России каждый год диагностируется от 4 до 6 000 новых случаев заболевания.

Классификация болезни по МКБ10

Согласно данным международной классификации болезней 10-го пересмотра, болезнь Бехтерева классифицируется следующим образом:

  1. Анкилозирующий спондилит – код по МКБ 10 М45.
  2. Юношеский (анкилозирующий) спондилит – код по МКБ 10 М08.1.
  3. Анкилозирующий гиперостоз Форестье – код по МКБ 10 М48.1

Аутоиммунное заболевание – чем оно опасно

Аутоиммунные заболевания, одним из которых является болезнь Бехтерева, возникают по причине сбоя в иммунной системе.

Вследствие многообразных триггерных факторов иммунитет начинает работать против своего же организма. Это обусловливает системность, комплексность таких болезней, так как в патологический процесс могут вовлекаться не только один определенный орган, а целые системы организма человека одновременно.

Клетки иммунной системы – лимфоциты начинают «работать» против своих белков, распознавая их как чужеродные. Это запускает целый каскад неблагоприятных реакций, поражающих весь организм.

фото 2 Главными опасностями аутоиммунных заболеваний в настоящее время являются:

  1. Невозможность полного излечения.
  2. Непредсказуемость дальнейшего развития болезни.
  3. Тяжелый контроль состояния.
  4. Вовлечение других органов и систем.
  5. Частая инвалидизация.
  6. Летальный исход от прогрессирования заболевания, осложнений.

Классификация, формы заболевания

Общепринятой классификацией болезни Бехтерева в настоящее время является классификация, основанная на критериях заболевания, диагностики и лечения, разработанных экспертной группой международного общества оценки и наблюдения за спондилоартритами (ASAS). Только такая классификация одобрена ВОЗ и внесена в протокол клинических рекомендаций к болезни Бехтерева.

По течению:

  1. Медленно прогрессирующая.
  2. Медленно прогрессирующая с возникновением периодов обострения.
  3. Быстро прогрессирующая, приводящая в течение короткого времени к полному анкилозу.
  4. Септическая с острым началом, сильной потливостью, висцеритами, лихорадкой.

По степени активности патологического процесса:

  1. Первая – скованность при выполнении движений минимальная, отмечаются боли в суставах верхних и нижних конечностей в утреннее время.
  2. Вторая – болевой синдром постоянный, скованность по утрам длится до нескольких часов.
  3. Третья – боль практически не проходит, скованность постоянная, в суставах отмечаются выпоты с серозным содержимым.

По рентгенологическим изменениям:

  1. Дорентгенологическая – также ее называют аксиальным спондилоартритом. При такой стадии еще нет достоверных изменений крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника на рентгеновских снимках, но при проведении магнитно-резонансной томографии сакроилеит подтверждается.
  2. Развернутая – при рентгенографии диагностируется поражение крестцово-подвздошных суставов, но четкие изменения структуры в позвоночнике (синдесмофиты) отсутствуют.
  3. Поздняя – поздняя стадия заболевания, при которой фиксируются сакроилеит и синдесмофиты при проведении рентгенологического исследования.

Важно! Отсутствие изменений на рентгенограмме признаков сакроилеита на скрытой (дорентгенологической стадии) не является подтверждением отсутствия заболевания. На этой стадии в пораженных суставах еще не успели развиться структурные изменения.

По уровню активности болезни Бехтерева:

Степень активности ASDAS BASDAI (ЧРШ 0-10)
Низкая Менее 1,3 Менее 2,0
Умеренная 1,3-2,1 2,0–4,0
Высокая 2,1–3,5 4,0-7,0
Очень высокая Более 3,5 Более 7

Оценка по клинико-лабораторным показателям проводится с использованием двух методик. Первая – это критерии BASDAI, основанные на опроснике для пациентов, а вторая – индекс ASDAS, в который входит сочетание показателей активности процесса – СРБ и СОЭ.

По наличию внеаксиальных признаков:

  1. Артриты (в случае развития коксита изменения при формулировке диагноза указываются отдельно).
  2. Энтезиты.
  3. Дактилиты.

По внескелетным признакам:

  1. Воспалительные болезни кишечника.
  2. Увеит.
  3. Псориаз.
  4. Нефропатия, обусловленная иммуноглобулином А.
  5. Воспаление аорты.
  6. Патология проводящей системы сердца.

По иммуногенетическим характеристикам:

  1. HLA-В27-негативный.
  2. HLA-В27-позитивный.

фото 3По функциональному классу:

  1. Класс 1 – все виды деятельности и способность к самообслуживанию сохранены в полном объеме.
  2. Класс 2 – сохранены навыки самообслуживания, непрофессиональная деятельность ограничена.
  3. Класс 3 – способность к самообслуживанию еще сохраняется, возможность осуществлять профессиональную и непрофессиональную деятельность ограничена.
  4. Класс 4 – все виды деятельности ограничены.

По клинической форме заболевания.

Центральная – фиксируются изменения только в пределах позвоночника. Развитие патологии медленное, зачастую незаметное для больных. Первые боли появляются в крестцовой области, постепенно распространяясь к верхним отделам позвоночного столба.

Такая форма заболевания характеризуется двумя подвидами:

  • Кифозная – диагностируется кифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного.
  • Ригидная – полное сглаживание поясничного и грудного отделов. Спина при том становится прямой.

Ризомелическая – к поражению позвоночного столба присоединятся деформация тазобедренных и/или плечевых суставов. Течение указанной стадии также медленное.

Периферическая – отличительная черта этой формы – обязательное поражение сакро-илеальных суставов с постепенным вовлечением периферических суставов различного калибра. Позвоночник при этом практически не изменен. Такая форма чаще всего встречается в подростковом возрасте.

Скандинавская – в начале болезни схожа на ревматоидный артрит. Поражаются больше всего мелкие суставы кистей и стоп.

Важно! В некоторых источниках выделяется висцеральная и ризомелическая форма, для которой характерны изменения позвоночника, суставов в сочетании с патологией внутренних органов.

Причины возникновения

Точные этиологические факторы болезни Бехтерева до сих пор полностью не изучены, что заставляет считать анкилозирующий спондилоартрит мультифакториальным заболеванием.

Прежде всего, наиболее вероятной причиной развития патологии считается генетическая предрасположенность, связанная с наследованием гена, шифр которого, HLA-В27. Это подтверждает наследование болезни Бехтерева.

Также, нарушение деятельности иммунной системы, что подразумевает аутоиммунную природу патологического состояния (изменения обнаруживаются у всех пациентов) является достоверно доказанным и подтвержденным фактом. Это подтверждается повышением иммуноглобулинов M, G, А, иммунных комплексов.

Факторами риска, способствующими развитию заболевания, в настоящее время являются:

  1. Травмы.
  2. Сильный стресс.
  3. Воздействие низких температур.
  4. Воспалительные реакции.
  5. Инфекционные заболевания (особенно наличие возбудителя ряда кишечных поражений – клебсиеллы и иерсиний).
  6. Изменения гормонального фона.
  7. Аллергические заболевания.
  8. Поражение мочеполовой системы.

У родителей с подтвержденной болезнью Бехтерева дети заболевают в 6 раз чаще. У здоровых родителей вероятность рождения ребенка с последующим развитием заболевания составляет 5:1000.

История открытия заболевания

Болезнь Бехтерева известна человечеству еще с времен античной культуры. Это подтверждается изучением мумифицированных останков, найденных с помощью археологических экспедиций.

фото 4Первое в истории описание болезни датировано 1559 годом, когда Риальду Коломбо представил описание двух скелетов в учебнике под названием «Анатомия». В описании указывались большинство характерных для спондилоартрита изменений.

Позже, в 1963 году, доктор Коннор сделал заключение об описании скелета с явлениями сколиоза, при котором кость таза, крестец, позвонки поясницы, ребра с десятью грудными позвонками были срощены в один костный элемент.

Следующие упоминания о заболевании были описаны в 19 веке, но наиболее точными данными о анкилозирующем спондилоартрите были представлены в 1897 году немецким доктором Штрюмпелем, французским врачом Пьером Мари в 1898 году и русским доктором Владимиром Бехтеревым в 1893 году. Описания Бехтерева считаются наиболее точными, что и послужило причиной названия патологии его именем. В некоторых странах патология называется болезнью Бехтерева-Штрюмпеля-Мари.

Существуют данные о том, что болезнью Бехтерева страдали животные доисторические животные, что подтверждено археологами и научными исследованиями.

Патогенез болезни Бехтерева

Несмотря на давность заболевания, точных механизмов ее развития до сих пор не сформировано. Вероятнее всего это обусловлено тем, что точных причин болезни Бехтерева до сих пор не удается найти.

Тем не менее, определен ряд патогенетических реакций, по которым развивается патология:

  1. Обнаружена связь между развитием заболевания и носительством антигена HLA В27, что становится причиной повышения чувствительности соединительной ткани к различным инфекционным воздействиям.
  2. Возбудитель инфекции при действии антигена претерпевает модификацию, трансформируясь в аутоантиген. По такому пути развивается аутоиммунная реакция с явлениями аутоагрессии. При этом происходит стимуляция Т-лимфоцитов, обладающих высокой цитотоксичностью, которые повреждают клетки и ткани. У пациентов при этом понижается клеточный ответ, ответственный за выведение болезнетворных агентов из организма.
  3. Не исключается многими специалистами связь заболевания с повышением различных классов иммуноглобулинов.
  4. Широкое распространение получила теория о том, что за развитие анкилозирующего спондилоартрита отвечает близкое расположение на 6й хромосоме генов, которые ответственны за кодировку целого комплекса антигенов гистосовместимости, к которым относится и В27. При этом развивается иммунный ответ, повышающий вероятность развития патологии.

Справка. Такой механизм объясняет развитие болезни у пациентов, которые не являются носителями антигена В27.

В результате таких изменений получается, что клетки, которые в норме должны защищать организм хозяина, в случае болезни Бехтерева начинают действовать против:

  1. Крестцово-подвздошных суставов.
  2. Позвоночника.
  3. Других суставов.
  4. Внесуставных структур (например, глаза).

Одну из ключевых ролей в постоянной стимуляции атипичного воспаления играет фактор некроза опухоли альфа (ФНО-α) – цитокин, который образуется из макрофагов и Т-лимфоцитов – клеток, которые должны в норме устранять чужеродные агенты.

При патологическом иммунном ответе ФНО-α начинает бесконтрольно стимулировать синтез других ФНО из клеток иммунной защиты. Такой процесс ведет к постоянному поддержанию воспалительных реакций и его усилению.

Такие клетки попадают в суставы, атакую здоровые структуры, обуславливая хроническое воспаление. Вследствие таких постоянных воспалительных реакций в суставах сначала развивается фиброз, а впоследствии анкилоз.

Если рассматривать стадийность поражения органов-мишеней, то представить это можно следующим образом:фото 5

  1. Развитие в пораженных суставах синовитов – воспаления синовиальной оболочки, сопровождающегося прогрессированием разрушения хрящевой ткани с анкилозами, эрозиями субхондральной поверхности костей, внесуставным склерозом.
  2. После этого во многих суставах обнаруживается синхондроз, характеризующийся спаиванием хрящей.
  3. Одновременно с такими реакциями развивается хондроидня метаплазия капсулы суставов и окостенение пораженной ткани хряща.
  4. Итогом этого становится тотальное окостенение тканей сустава с полной его неподвижностью.
  5. В позвоночнике отмечается образование синдесмофитов – разрастаний костной ткани в виде мостиков.

Неконтролируемый аутоиммунный процесс приводит к возникновению поражений и других органов с развитием:

  • Конъюнктивита.
  • Вторичной глаукомы.
  • Ирита.
  • Иридоциклита.
  • Воспаления аорты.
  • Недостаточности клапанов аорты.
  • Аортальной регургитации.
  • Нарушений деятельности проводящей системы сердца.
  • Перикардитов.
  • Легочного фиброза.
  • Спинального арахноидита.
  • Псориаза.
  • Кишечной патологии.

Протокол клинических рекомендаций

В основе предложенного протокола лежат следующие подходы и заключения:

  1. Болезнь Бехтерева – опасное заболевание с максимально высоким риском инвалидизации пациентов, имеющим многочисленные клинические признаки, требующие наблюдения не только у ревматолога, но и у специалистов других отраслей медицины.
  2. Частое заболевание начинается в детском возрасте в виде ювенильного аниклозирующего спондилоартрита. При этом чаще проявляются энтезиты и периферические артриты.
  3. Ранняя диагностика, которая является незаменимым условием своевременного старта различных видов терапии.

Важно! Первичная цель лечения – максимально длительная сохранность качества жизни с помощью контроля воспаления, профилактики развития и ухудшения структурных изменений и сохранности/восстановлении двигательных функций.

Симптомы

Клинические проявления болезни Бехтерева зависят от стадии, степени поражения и формы заболевания.

http://mzur.ru/upload/Болезнь%20Бехтерева.pdf

https://www.polismed.com/articles-bolezn-bekhtereva-prichiny-simptomy-diagnostika.html

Болезнь коленного и тазобедренного суставов – поза просителя

Характерным признаком анкилозирующего спондилоартрита является поза просителя – сглаживание контуров позвоночника, выпрямление поясницы с развитием кифоза грудного отдела. Такая поза заставляет больных принимать вынужденное положение – сгорбленная спина с наклоненной вниз головой и согнутыми ногами.

Болезнь Бехтерева достаточно часто манифестирует с поражения коленных суставов. Воспаление при этом бывает сильным и развивается стремительно. В начале проявляется картина артрита, отличить который от анкилозрующего спондилоартрита сложно. Позже, при развитии деформирующего артроза, на фоне которого отмечаются признаки вовлечения в патологию позвоночника, становится ясной природа воспаления коленных суставов. Такой характер заболевания наиболее присущ детскому возрасту.

Чаще всего при болезни Бехтерева поражаются тазобедренные суставы с иррадиацией боли в область коленей и/или бедер. Особенность болевого синдрома при анкилозирующем спондилоартрите – сохранение в состоянии покоя.

Психосоматика заболевания

Не исключается психосоматический аспект развития болезни Бехтерева. Многие психологи, психотерапевты утверждают, что именно внутренние психологические проблемы являются первоначальной причиной различных артритов.

Наблюдения специалистов выявили ряд личностных изменений, присущих для пациентов с заболеваниями суставов, в частности, с анкилозирующим спондилоартритомфото 6

  1. Стремление к повышенной опеке, желание максимально помочь всем и каждому, чтобы подавить в себе чувство неполноценности (которое далеко не все пациенты признают).
  2. Одновременный контроль действия каждого члена семьи, скрытое желание подчинять себе всех.
  3. Постоянное внутреннее напряжение из-за боязни сделать что-либо не так, не в полном объеме. Такие пациенты подсознательно боятся проявит слабость, а женщины часто перенимают мужской стиль поведения.
  4. Строгий анализ и план своего распорядка вследствие ощущения привязанности к болезни. Зачастую именно из-за этого происходит взваливание на себя большого количества обязанностей, чтобы повысить свою значимость.
  5. Неумение идти на компромисс, гибкость мышления снижена, что мешает выгодному общению с окружающими. Такие пациенты склонны воспринимать все буквально и «в штыки».
  6. Отсутствие восприятия отказов, способности слышать слово «нет» и способности просить и помощи.
  7. Повышенный страх остаться одному и без средств к существованию.

Психологи обращают внимание на то, что дети, которых в детстве сдерживали в выражении своих эмоций, желаний и потребностей более подвержены поражениям суставов.

Как диагностировать болезнь Бехтерева

Несмотря на достижения медицины, строгих критериев скрининга для подтверждения диагноза болезни Бехтерева до сих пор не существует. Это же относится и к маркерам быстрого определения патологии.

Поэтому на сегодня сформированы рекомендации, которые позволяют существенно уменьшить время диагностики, правильной постановки диагноза и начала эффективного лечения.

Согласно таким требованиям, разработан следующий алгоритм:

  1. Каждый обратившийся пациент с болью в спине должен быть осмотрен врачами общей практики (семейными).
  2. В случае обнаружения воспаления и сопутствующего припухания сустава, ахилло-бурсита необходима обязательная консультация ревматолога.

Важно! Согласно клиническим рекомендациям по ведению болезни Бехтерева специфические лабораторные маркеры определения активности заболевания отсутствуют (СРБ и СОЭ к специфическим не относятся).

В перечень манипуляций лучевой диагностики входят:

  1. Рентгенография костей таза.
  2. В случае подтверждения диагноза исследование проводится один раз в два года при условии, что отсутствует коксит.
  3. При наличии жалоб пациентов на боль в нижней части спины в течение 2-3 лет – показание для проведения МРТ крестцово-подвздошных суставов.
  4. Сомнительные изменения на рентгене и отсутствие достоверных данных на МРТ служит показанием для проведения КТ сакроилеальных суставов.
  5. Клиническое исследование крови на предмет выраженности воспаления.
  6. Тесты на носительство HLA В27.

В некоторых случаях проводится исследование крови на определение ревматоидного фактора, так как нередко дебют анкилозирующего спондилоартрита путают с ревматоидным артритом.

Лечение

Лечение болезни Бехтерева комплексное. В терапии заболевания должны постоянно присутствовать этапы госпитализации, постоянного наблюдения лечащего врача и санаторно-курортного лечения.

Выбор лекарственных средств зависит от активности, выраженности и распространенности патологического процесса.

Обязательным компонентом лечения является лечебная физкультура и различные процедуры по показаниям.

https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/ankiloziruyuschij-spondilit_13858/

http://www.revmo-nadegda.ru/sites/default/files/file_files/bolezn_behtereva.pdf

Ингибиторы ФНО (моноклональные антитела)

Ведущей линией лечения является патогенетическая терапия с применением ингибиторов ФНО.

фото 7Фактор некроза опухоли – ведущий цитокин, который активно поддерживает и провоцирует воспаление при болезни Бехтерева и других аутоиммунных заболеваниях. ФНО обеспечивает выраженную пролиферацию и деструкцию суставов.

До недавнего времени активно воздействовать на такие патологические реакции не представлялось возможным, но с появлением нового класса лекарственных средств – ингибиторов ФНО, это стало возможным.

Ингибиторы ФНО – это моноклональные антитела, которые по своей природе являются высокоспецифичными белковыми структурами с отличной способность образовывать прочные связи с антигенами пораженных клеток.

Моноклональные антитела связывают рецепторы на поверхности В-лимфоцитов, которые ответственны за продукцию иммунных комплексов, атакующих суставы. Вследствие этого происходит уменьшение количества вплоть до полного устранения циркулирующих иммунных комплексов, что приводит к остановке аутоиммунного процесса.

Такие препараты оказывают свое действие на молекулярном уровне, избирательно влияя на определенные звенья патогенеза заболевания.

Фитотерапия

Лечение травами и настоями при болезни Бехтерева – одна из дополнительных процедур, целесообразность и польза которой должна обсуждаться только с лечащим врачом.

Фитотерапия при таком заболевании подразумевает применение:

  1. Противовоспалительных трав – череда, ромашка, подорожник, аир, чистотел, зверобой.
  2. Противовирусных – шалфей, туя, душица, сосна, тополь, эвкалипт, березовые почки, календула.
  3. Иммуностимулирующих – крапива, овес, левзея, аралия, элеутерококк, родиола.
  4. Противоревматических – корень лопуха, окопник, ива, бузина, тысячелистник, таволга, хвощ.

Важно! При применении любых трав необходимо ознакомиться с противопоказаниями к их приему.

Питание и диета

Правильное питание при болезни Бехтерева позволяет замедлить процесс оссификации позвоночника. Также, осложнения, которые развиваются при заболевании, требуют приема «правильных» продуктов с учетов состава питательных веществ в них, микроэлементов, белков, углеводов и жиров.

Следует помнить, что в периоды обострений в сутки допускается прием не более 1000 ккал с исключением белковых продуктов. Жидкости допускается не более 1 литра.

Полезно знать! При болезни Бехтерева крайне важен контроль массы тела во избежание оказания лишней нагрузки на пораженные суставы.

Полезные продукты

Оптимальным вариантом питания является включением в меню следующих продуктов:

  1. Овощи и фрукты.
  2. Нерафинированное кукурузное, оливковое, льняное масло.
  3. Сухофрукты, семечки, орехи.
  4. Зелень.
  5. Цельнозерновые каши.
  6. Супы.
  7. Бульоны на косточке.
  8. Нежирные сорта мяса.
  9. Макаронные изделия из твердой муки.
  10. Темный рис.
  11. Молочная продукция с минимальным содержанием кальция (не более 2-3 раз в неделю).
  12. Чеснок.
  13. Сельдь, треска, форель, лосось, семга.

Вид приготовления блюд должен исключать жарку.

Недопустимые продукты

Нежелательными пищевыми продуктами при анкилозирующем спондилоартрите являются:

  1. Соль поваренная. Ее заменить стоит на морскую или водоросли.
  2. Сливочное масло.
  3. Майонез.
  4. Жирные сорта мяса.
  5. Консервы.
  6. Фастфуд.
  7. Полуфабрикаты.
  8. Свежая выпечка, хлеб свежий.
  9. Животные жиры.

Голодание

Основная польза голодания при болезни Бехтерева – это снижение массы тела и уменьшение нагрузки на суставы.

фото 8Лечебное голодание также помогает уменьшить костные разрастания на телах позвонков, понизить содержание солей кальция в хрящевой ткани и повысить иммунитет.

Рекомендуется специалистами несколько раз в год (но только по показаниям) устраивать периоды лечебного голодания, особенно женщинам.

Голодание необходимо начинать правильно во избежание появления негативных реакций. За неделю стоит прекратить прием мяса, яиц, соленых и жирных продуктов питания. В это время рекомендуется обильное питье, а последний прием пищи за 2-3 часа перед сном. Курс голодания не доже превышать 3 дней, а первый раз – не более суток.

У мужчин при предвестниках обострения голодание значительно снижает выраженность или полностью может устранить наступление острого периода заболевания.

Подробности здесь.

Сыроедение

Не исключается положительная роль сыроедения при болезни Бехтерева. В любом случае, любое изменение рациона питания должно сопровождаться наблюдением врача и оценкой общего самочувствия самим пациентом, так как далеко не всегда питание одними овощами и фруктами может принести пользу.

Переход на новый вид рациона должен быть постепенным и не в периоды обострений. В начале необходимо комбинировать термически обработанные продукты с сырыми, постепенно переходя полностью на сырые продукты питания.

Почему худеют

Практически 50% пациентов с болезнью Бехтерева еще в начальной стадии заболевания начинают терять вес. Такое явление объясняется развитием воспаления в организме, остановить которое практически невозможно. Этим же объясняется сопутствующая длительная гипертермия, усталость, снижение выносливости.

Такие симптомы могут развиться еще до начала первых клинических признаков болезни.

Обратите внимание! Потеря веса при анкилозирующем спондилоартрите не стремительная, постепенная, что многими пациентами, особенно женщинами, воспринимается положительно и этому не уделяется достаточного внимания.

На самом же деле похудение при такой патологии – один признаков аутоиммунного поражения организма.

Особенности протекания беременности

Болезнь Бехтерева не является противопоказанием к беременности. Положительным является то, что у беременной женщины в силу физиологических причин снижается активность иммунитета. Это благоприятно сказывается на течении заболевания, приводя к временному уменьшению или полному отсутствию признаков болезни. Через 3-4 месяца после родов все симптомы возвращаются обратно.

Сложности возникают при приеме лекарственных препаратов беременной, так как все они оказывают негативное влияние на развивающийся плод, поэтому пациентки должны быть под постоянным контролем своего ревматолога и акушер-гинеколога.

Во время беременности прием всех лекарственных препаратов прекращается, лишь в некоторых случаях возможна фармацевтическая замена под контролем доктора.

Ведение родов у женщин с болезнью Бехтерева определяется развитием заболевания и поражениями суставов. Не исключаются естественные роды, но при выраженной суставной деформации показано только кесарево сечение.

Ювенильная форма у детей

фото 9 Юношеский (ювенильный) анкилозирующий спондилоартрит развивается преимущественно у мальчиков до 16 лет. В большинстве случаев, виновата наследственность антигена HLA В27.

Около 70% детей заболевают еще до достижения 10 лет, но также дебют болезни может быть и возрасте до 7 лет.

Согласно клиническим рекомендациям 2016 года с участием союза педиатров России, диагноз ребенку может быть поставлен при наличии артрита и энтезита, или одного из таких явлений, но с обязательным сочетанием как минимум 2 указанных ниже признаков:

  1. Подтвержденное носительство HLA В27.
  2. Старт артрита у мальчиков от 6 лет.
  3. Данные анамнеза или наличие боли в крестцово-подвздошных суставах и/или боли в спине воспалительного характера.
  4. Передний увеит острый.
  5. Подтвержденный спондилит; артрит с энтезитом; сакроилеит, сочетающийся с воспалением кишечника; синдром Рейтера; поражение глаз.

Клинически заболевание проявляется так же, как и у взрослых.

Последствия, осложнения, обострения

Количество обострений предугадать невозможно, так как течение заболевания разное у каждого пациента. Естественно, что при максимально сбалансированной терапии кратность осложнений будет снижена, а при невыполнении всех врачебных назначений повышена. Также это зависит непосредственно от активности процесса, возраста пациентов.

Относительно осложнений и последствий заболевания, могут развиться следующие состояния:

  1. Утрата естественной гибкости позвоночника – больше затрагивает нижний отдел, что затрудняет выполнение движений с формированием вынужденной позы. Встречаются случаи с грубой деформацией позвоночника, при которых показано хирургическое лечение.
  2. Поражения суставов – в некоторых случаях выраженные деструкции суставов требуют проведения артропластики.
  3. Ухудшение зрения вплоть до полной слепоты по причине поражения глаз.
  4. Остеопороз и переломы – снижение минеральной плотности костей в результате заболевания приводит к развитию остеопороза. Последний, в свою очередь, влечет за собой повышение ломкости костных структур и патологические переломы.
  5. Поражение сердечно-сосудистой системы – может проявляться в виде артериальной гипертензии, аритмий, инфарктов, инсультов.
  6. Синдром конского хвоста – возникает редко. Характеризуется уплотнением нервных корешков конечных спинно-мозговых отделов. Сопровождается слабостью в ногах, болью и/или онемением ягодиц и спины в нижней ее части, недержанием мочи и отсутствием контроля акта опорожнения кишечника.
  7. Амилоидоз – также редкое осложнение, которое ведет к развитию терминальной почечной недостаточности.
  8. Фиброз легких – локализуется чаще в верхних долях.
  9. Поражение кожи по типу псориаза.
  10. Сернегативный спондилез.

Для справки. Спрогнозировать развитие того или иного осложнения достаточно трудно, так как заболевание является аутоиммунным. Такие процессы опасны поражением любого органа или системы, что зависит от агрессивности иммунной системы и скорости выработки иммунных комплексов против своих же клеток.

Продолжительность жизни

При благоприятном течении заболевания, хорошем ответе на проводимую терапию – отмечен оптимистичный прогноз для жизни – пациенты живут столько же, сколько и обычный здоровый человек.

При наличии, например, поражения со стороны сердца и сосудов, продолжительность жизни спрогнозировать нельзя, так как смерть в любой момент может наступить от инфаркта или инсульта.

То же касается и почек. Наступление терминальной стадии недостаточности функции почек не только ограничивает лечение основного заболевания, но и значительно сокращает сроки жизни.

Ограничение подвижности, которое ощущает человек, наступает приблизительно через 10 лет от начала заболевания. Выраженные деформации развиваются через 20 и более лет.

Прогноз

Признаками неблагоприятного прогноза являются:

  1. Возникновение первых симптомов заболевания в детском возрасте.
  2. Воспаление тазобедренных суставов/сустава.
  3. Раннее появление шейного кифоза.
  4. Периферических артрит ног персистирующего характера.
  5. Наличие внескелетных проявлений.
  6. Повышение активности по данным анализа крови.
  7. Отсутствие эффекта от проводимой терапии.
  8. Развитие заболевания в первые 10 лет до 3-4 стадии по функциональной активности.

Тем не менее, 9 из 10 пациентов в течение 35-40 лет не требуют посторонней помощи. Способность к самообслуживанию и выполнению трудовой деятельности остается сохранной.

Как жить с болезнью

фото 10Прежде всего болезнь Бехтерева – диагноз не смертельный. Поэтому относиться к себе как к тяжело больному человеку категорически нельзя.

Необходимо вести активный образ жизни с постоянными рекомендованными физическими упражнениями, контролировать свой вес, соблюдать диету.

Так как обострение может спровоцировать любое инфекционное заболевание, необходимо предупреждать их развитие.

Находясь на рабочем месте рекомендуется делать перерывы с разминанием спины, при сидячей деятельности – контролировать осанку.

Инвалидность какой группы получают больные

Самой частой группой инвалидности для пациентов с болезнью Бехтерева является III группа, при которой способность к выполнению трудовой деятельности значительно снижена.

При более серьезных случаях возможно получение II и даже I группе.

Получение группы инвалидности оценивается выраженностью деформирующих процессов илеосакральных и/или плечевых суставов, нарушением функций позвоночника и тяжелыми патологиями внутренних органов.

Всё зависит от того, насколько снижена подвижность позвоночника, работоспособность и качество жизни. Если нарушения выражены, то пациенту могут дать инвалидность III группы.

Передается ли по наследству

Ген HLA-B27, ответственный за развитие болезни, по наследству передается, но это еще не значит, что ребенок точно заболеет болезнью Бехтерева.

В случае наличия заболевания у ближайших родственников, риск развития патологии у ребенка повышается.

Важно! Ученые утверждают, что наследственно передается не само заболевание, а повышенная склонность к его развитию.

Кто болел

Любая болезнь не выбирает себе пациентов. Это же относится и к болезни Бехтерева. Посмотрите список знаменитостей, кто болел этим недугом:

  1. Карел Чапек.
  2. Владимир Крамник.
  3. Дженс Столтенберг.
  4. Джей Чу.
  5. Майк Атертон.
  6. Майкл Слейтер.
  7. Ли Херст.
  8. Норман Кузинс.
  9. Крис Смол.
  10. Эд Салливан.

Врач какой специальности нужен

Для ведения пациентов с болезнью Бехтерева нужен ревматолог.

Сопутствующие специалисты, которые привлекаются для совместного наблюдения за пациентами (в зависимости от поражения тех или иных органов и систем):

  1. Офтальмолог.
  2. Кардиолог.
  3. Нефролог.
  4. Пульмонолог.
  5. Дерматолог.
  6. Ортопед.
  7. Врач ЛФК.

Все решения относительно госпитализации, лечения и пр. вопросов принимает только врач-ревматолог.

Профилактика

В настоящее время меры специфической профилактики болезни Бехтерева отсутствуют.

При отягощенном наследственном анамнезе необходимо проводить следующие профилактические меры:

  1. Санация очагов хронической инфекции.
  2. Осмотр врача каждый год.
  3. Предупреждать травмы.
  4. Заниматься спортом.
  5. Сбалансированно питаться.
  6. Следить за состоянием микрофлоры кишечника.

В случае подтверждения диагноза профилактикой будет являться соблюдением всех предписаний врача с целью предупреждения обострений и осложнений.

Благодаря разработанным рекомендациям ведения пациентов с болезнью Бехтерева становится вполне возможным вести нормальный образ жизни, заводить полноценные семьи, заниматься любимыми видами деятельности.

Постоянное продуктивное взаимодействие с лечащим врачом и специалистами других отраслей медицины, выполнение всех указаний вполне обеспечат достойный социальный и психологический уровень жизни пациентов с диагностированной болезнью Бехтерева.